О причинах, симптомах, методах диагностики и о том, как помочь ребёнку при гемофилии?

2.Симптомы заболевания

Симптомами гемофилии могут быть:

• Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
• Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
• Кровоподтеки;
• Частые носовые кровотечения;
• Кровь в моче;
• Кровотечение после стоматологического вмешательства.

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

Патогенез

Патогенез связан с нарушениями в первой фазе свертывания крови вследствие недостатка продукции факторов VIII или IX, которые участвуют в образовании тромбопластина. При Г. нарушен внутренний механизм образования тромбопластина, что проявляется удлинением времени свертывания крови.

Фактор VIII является гликопротеидом, содержится в плазме, концентрация его ,у здоровых людей составляет 10 мг/л. Структура фактора окончательно не установлена. Фактор VIII быстро разрушается при консервировании крови и нагревании. В процессе свертывания фактор VIII потребляется и поэтому в сыворотке не содержится. При фракционировании плазмы по методу Кона фактор VIII выделяется с I фракцией. Предполагаемое место синтеза — печень, селезенка, лейкоциты. Период полураспада 6—8 час.

Фактор IX — белок плазмы и сыворотки — относится к группе бета2-глобулинов, мол. вес ок. 80 000, стабилен при консервировании крови и нагревании. Из плазмы адсорбируется с помощью BaSO₄, Al(OH)₃ и др. В процессе свертывания не потребляется и потому содержится в сыворотке. При фракционировании плазмы по методу Кона выделяется с фракциями III и IV. Период полураспада — 24 часа.

Лечение невралгии тройничного нерва

Лечение направлено:

• на устранение причины повреждения;
• на облегчение состояния пациента;
• на стимуляцию восстановления структур нерва;
• на уменьшение возбудимости триггерных зон.

Правильно подобранное лечение позволяет снизить частоту, интенсивность и длительность болевых волн, и в идеале добиться стойкой ремиссии.

Медикаментозное лечение

Тригеминальная невралгия требует комплексного лечения с использованием препаратов нескольких групп:

• противосудорожные (карбамазепин и аналоги): снижают возбудимость нервных волокон;
• миорелаксанты (баклофен, мидокалм): уменьшают мышечные спазмы, улучшают кровообращение, снижают болевые ощущения;
• витамины группы В (нейромультивит, мильгамма): стимулируют восстановление нервных волокон, оказывают антидепрессивное действие;
• антигистаминные (димедрол): усиливают действие противосудорожных средств;
• седативные и антидепрессанты (глицин, аминазин): стабилизируют эмоциональное состояние пациента.

При сильных болях могут быть назначены наркотические анальгетики. Раньше активно использовались лекарственные блокады (обкалывание проблемной зоны анестетиками), но сегодня этот способ лечения почти не используется. Он способствует дополнительному повреждению нервных волокон.

В обязательном порядке проводится лечение первопричины заболевания: устранение стоматологических проблем, прием препаратов для улучшения мозгового кровообращения и т.п.

Физиотерапия и другие немедикаментозные методики

Немедикаментозные методы хорошо дополняют лекарственную терапию и способствуют стабилизации состояния пациентов. В зависимости от состояния и сопутствующих заболеваний могут быть назначены:

ультрафиолетовое облучение: тормозит прохождение импульсов по нервным волокнам, оказывая обезболивающее действие;
лазерная терапия: снижает болевые ощущения;
УВЧ-терапия: улучшает микроциркуляцию и предотвращает атрофию мышц;
электрофорез с анальгетиками или спазмолитиками для облегчения болевого синдрома и расслабления мускулатуры;
диадинамические токи: снижают проводимость нервных волокон, значительно увеличивают интервалы между приступами;
массаж лица, головы, шейно-воротниковой зоны: улучшает кровообращение и отток лимфы, улучшая питание тканей; должен проводиться с осторожностью, чтобы не задеть триггерные зоны и не спровоцировать приступ; курс проводится только в период ремиссии;
иглорефлексотерапия: способствует снятию болевого синдрома.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов незаменима, когда требуется устранить сдавление нерва. При наличии показаний проводятся:

• удаление опухолей;
• смещение или удаление расширенных сосудов, давящих на нерв (микрососудистая декомпрессия);
• расширение костных каналов, в которых проходят ветви нерва.

Ряд операций направлен на снижение проводимости нервного волокна:

• воздействие гамма-ножом или кибер-ножом;
• баллонная компрессия тригеминального узла: сдавливание узла с помощью наполненного воздухом баллона, установленного в непосредственной близости от него, с последующей гибелью нервных волокон; операция часто приводит к частичной потере чувствительности и уменьшению движения мускулатуры;
• резекция тригеминального узла: проводится редко ввиду сложности и большого количества осложнений.

Причины возникновения

Причины невралгии тройничного нерва могут иметь разную природу:

Риск развития тригеминальной невралгии значительно повышается:

• в возрасте старше 50 лет;
• на фоне психических расстройств;
• при регулярных переохлаждениях;
• при недостаточном поступлении в организм питательных веществ и витаминов (анорексия, булимия, нарушение всасывания и т.п.);
• при регулярном переутомлении, стрессах;
• при глистных инвазиях и других гельминтозах;
• при острых инфекциях: малярии, сифилисе, ботулизме и т.п.;
• при хроническом воспалении в полости рта (кариес, гингивит, абсцессы и т.п.);
• на фоне аутоиммунных поражений;
• при чрезмерной подверженности аллергии;
• при метаболических нарушениях.

Причины снижения гематокрита

Гестационный период. Начиная со второго триместра, происходит увеличение объема циркулирующей крови, а число красных кровяных клеток не изменяется.

Гипергидратация. Внутривенные массивные инфузии приводят к увеличению объема циркулирующей крови, то есть к разведению крови, тогда как количество эритроцитов остается прежним.

Анемии различного генеза. Недостаток эритроцитов закономерно сказывается на показателях гематокрита.

Интенсивное разрушение эритроцитов. Происходит при наличии гемолитических анемий наследственного либо приобретенного генеза, при отравлении гемолитическими токсинами (соли тяжелых металлов, потребление бледной поганки) или серьезных инфекционных болезнях (малярия, брюшной тиф).

Кровопотеря (внутреннее либо наружное кровотечение). Восполнение объема циркулирующей крови можно произвести быстро кристаллическими или коллоидными растворами. Восстановление утраченных эритроцитов происходит лишь через определенное время либо путем гемотрансфузии.

Гиперпротеинемия (повышение общего белка в крови). Наблюдается данное состояние при миеломе, лимфогранулематозе, парапротиенемичских гематобластозах, поносах и рвоте. Избыток белка в крови оттягивает жидкости из организма в кровяное русло, увеличивая объем циркулирующей крови с сохранением прежнего числа эритроцитов.

Расстройство образования новых эритроцитов в костном мозге. Может быть обусловлено болезнями крови (анемии, лейкемии), приемом цитостатиков и противоопухолевых средств, парезом почек.

Тактика в зависимости от степени снижения показателя:

• Снижение гематокрита в диапазоне 35-30% требует амбулаторного наблюдения врача и изменения рациона питания (увеличить потребление мяса, листовой зелени, печени). 
• При уменьшении гематокритной величины до 29-24% назначается прием железосодержащих средств, витаминов группы В и фолиевой кислоты.
• Если показатель снижается до 13% и менее, состояние расценивается как крайне тяжелое и требует экстренной госпитализации.

При снижении гематокрита и выявлении анемии у людей старше 65 лет, обследование должно быть более тщательным, поскольку анемия в пожилом возрасте часто сопутствует серьезным заболеваниям, например, почечной недостаточности, гипо- или гипертиреозу.

Причины синдрома Марфана

Данное генетическое заболевание вызвано дефектом гена FBN1 в длинном плече 15 хромосомы. Этот ген кодирует белок гликопротеин фибриллин-1, который отвечает за прочность и эластичность соединительной ткани. Соответственно, все проявления патологии связаны с тем, что соединительнотканные структуры в организме человека теряют свои нормальные свойства.

Наследуется мутация по аутосомно-доминантному признаку, то есть дети получают патологический ген от родителей, которые страдают от патологии. При этом шанс ребенка получить мутацию от одного из родителей составляет 50% (рис. 1). Синдром не передается через поколение: здоровые дети больных родителей не могут передать ген своим потомкам.

Однако примерно у 25% людей с синдромом Марфана никто из родителей не оказывается носителем аномалии гена FBN1: в таком случае мутация развивается спонтанно.

До сих пор не выявлено определенных факторов риска развития этого генетического нарушения: заболевание встречается одинаково часто среди мужчин и женщин, а его распространенность не зависит от расы или этнической группы. Частота заболеваемости у этой патологии составляет примерно 1 случай на .

Если клинические признаки мутации ярко выражены, заподозрить болезнь можно уже в первые месяцы жизни ребенка, но стертые формы заболевания часто проявляются уже во взрослом возрасте, когда пациент обращается к врачам по поводу различных проявлений синдрома.

Важно! Не стоит записываться на генетическое обследование в качестве медосмотра. Поиски «поломки» гена FBN1 оправданы только в случае, если болезнь проявляет себя характерными признаками: бессимптомное носительство этой мутации невозможно

Если у одного из родителей установлен этот диагноз, будущей маме следует пройти генетическое обследование еще до родов. Это позволит заранее узнать, передалась ли аномалия ребенку.

Что это такое?

Гемофилия — наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.

В 70% случаев гемофилия характеризуется тяжелым течением, неуклонно прогрессирует и приводит к ранней инвалидизации больного. Самый известный больной гемофилией в России — это цесаревич Алексей, сын Александры Федоровны и царя Николая II. Как известно, заболевание досталось семье российского императора от бабушки его жены, королевы Виктории. На примере этой семьи часто изучают передачу недуга по генеалогической линии.

Патогенез

Патогенез связан с нарушениями в первой фазе свертывания крови вследствие недостатка продукции факторов VIII или IX, которые участвуют в образовании тромбопластина. При Г. нарушен внутренний механизм образования тромбопластина, что проявляется удлинением времени свертывания крови.

Фактор VIII является гликопротеидом, содержится в плазме, концентрация его ,у здоровых людей составляет 10 мг/л. Структура фактора окончательно не установлена. Фактор VIII быстро разрушается при консервировании крови и нагревании. В процессе свертывания фактор VIII потребляется и поэтому в сыворотке не содержится. При фракционировании плазмы по методу Кона фактор VIII выделяется с I фракцией. Предполагаемое место синтеза — печень, селезенка, лейкоциты. Период полураспада 6—8 час.

Фактор IX — белок плазмы и сыворотки — относится к группе бета2-глобулинов, мол. вес ок. 80 000, стабилен при консервировании крови и нагревании. Из плазмы адсорбируется с помощью BaSO₄, Al(OH)₃ и др. В процессе свертывания не потребляется и потому содержится в сыворотке. При фракционировании плазмы по методу Кона выделяется с фракциями III и IV. Период полураспада — 24 часа.

Лечение гемофилии

Полное избавление от гемофилии невозможно, именно поэтому основой лечения является гемостатическая заместительная терапия концентратами факторов свёртывания крови. Препараты в данном случае вводятся профилактически или по требованию.

Профилактическое использование концентратов факторов свёртывания показано больным с тяжёлой формой заболевания и проводится два-три раза в неделю с целью предупреждения развития кровотечений и так называемой гемофилической артропатии. В случае развития геморрагического синдрома необходимы повторные введения препарата. Дополнительно также используются эритроцитарная масса и свежезамороженная плазма. Все инвазивные вмешательства у пациентов с гемофилией (удаление зубов, наложение швов, любые операции) проводятся с использованием гемостатической терапии.

Даже при незначительных наружных кровотечениях (носовых кровотечениях, порезах и др.) может использоваться наложение давящей повязки, гемостатическая губка, обработка раны тромбином. Ребёнку при неосложнённом кровоизлиянии необходим полный покой, холод и иммобилизация поражённого сустава гипсовой лонгетой, а в дальнейшем – лёгкий массаж, лечебная физкультура, УВЧ, электрофорез. Больным с гемофилией рекомендуется соблюдение диеты, обогащённой витаминами А, В, С, D, а также солями кальция и фосфора.

Эритроциты в анализе крови

Одним из основных показателей анализа крови является система эритроцитов. Тесты можно разделить на 3 основные группы, а именно количество эритроцитов, их объем и концентрацию гемоглобина. Каждый из них позволяет установить несколько важных параметров. Среди них такие ценности, как:

1. 1. Hb (HBL, HGB) — концентрация гемоглобина в крови, измеряемая в г/дл. Было обнаружено, что стандарты HGB в общем анализе крови норма находятся в диапазоне 13–18 г/дл для мужчин и 12–16 г/дл для женщин и могут незначительно варьироваться в зависимости от лаборатории. Исключение составляют беременные с нормальным показателем крови по этому показателю 11-14 г/дл

      Низкий уровень гемоглобина является одним из важнейших критериев для определения анемии. Очень частой причиной повышенного уровня гемоглобина являются обезвоживание и хроническая гипоксия. Последнее может быть вызвано заболеваниями легких, синдром обструктивного апноэ сна или врожденные пороки сердца, а иногда пребывание на большой высоте или курение. Другие причины повышения гемоглобина включают истинную полицитемию, лечение глюкокортикостероидами и некоторые виды рака.

      Низкий гемоглобин по анализу крови в свою очередь, это может быть вызвано хроническими заболеваниями, в том числе аутоиммунными заболеваниями, инфекциями, болезнями почек или раком, а также дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты или железа, внезапной потерей большого количества крови и перегрузкой организма. Иногда снижение этого показателя связано со слишком быстрым распадом эритроцитов, врожденным или возникающим в результате поражения костного мозга, что может произойти, например, при некоторых терапиях или при приеме некоторых лекарств.

   2. MCV — средний объем эритроцита. Правильное значение этого параметра в общем клиническом анализе крови 82-92 фл. Если она ниже, то это может быть обусловлено дефицитом железа, талассемией, а также гипертонической дегидратацией или гипергидратацией, т.е. связанной с избытком или недостатком самой воды, с малой долей электролитов.

Дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, гематологические миелодиспластические синдромы, гипотиреоз, обезвоживание и гипотоническая перегрузка жидкостью, а также заболевания тонкого кишечника, печени и желудка могут быть причиной увеличения MCV. Иногда такой показатель крови также вызван алкоголизмом или беременностью,

1. МСН — средняя масса гемоглобина в эритроците. Клинический анализ крови нормой считается 27-31 пг. Параметр получают путем деления концентрации гемоглобина на количество эритроцитов,
2. RBC – это содержание эритроцитов в 1 мкл крови. Клинический анализ крови что показывает норму в пределах 3,5–5,2×106/мкл у женщин и 4,2–5,4×106/мкл у мужчин. Их избыток обусловлен теми же причинами, что и слишком высокая концентрация гемоглобина. Точно так же дефицит эритроцитов связан с его низкой концентрацией,
3. Ht — иначе HCT, или гематокрит. По результатам клинического анализа крови расшифровки у взрослых определяют, какой процент от объема данной жидкости организма составляют эритроциты. Для мужчин нормой является 40–54 %, а для женщин 37–47 %. Источники слишком высокого или слишком низкого отношения точно такие же, как и в случае RBC или HBL,
4. МСНС – определяет среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците. Допустимые значения составляют от 32 до 36 г/дл. Более высокие уровни встречаются очень редко, чаще всего в ходе заболевания, называемого наследственным сфероцитозом. Если анализ крови слишком низкий , это может означать талассемию или дефицит железа,
5. RC — то есть количество ретикулоцитов, которые представляют собой незрелую форму эритроцитов. Они должны составлять примерно 0,5–1,5% от числа зрелых клеток крови то есть примерно 5–15 промилле. В периферической крови этот показатель отражает продуктивность костного мозга. Поэтому увеличение этого показателя чаще всего связано с более ранней кровопотерей, гемолитической анемией, приемом витамина В12 или дефицитом железа или пребыванием на значительном росте, а также со спленэктомией. Его снижение, в свою очередь, может быть связано с нелеченным дефицитом витамина B12.
6. RDW — эта аббревиатура в морфологии используется для определения коэффициента вариабельности объемного распределения эритроцитов. Норма 11,5-14,5%. Он показывает разницу между объемом одиночных эритроцитов и MCV. Более широкое распространение может быть вызвано дефицитом витамина В12, фолиевой кислоты или железа, а иногда также после трансфузий.

Проявления гемофилии

Внутриутробно мать не может передать свои факторы свёртывания ребёнку. Они не проникают через плацентарный барьер, поэтому симптомы гемофилии могут присутствовать уже у только что родившегося малыша. В отношении болезни могут насторожить обширные кефалогематомы, кровотечения из пуповины, под- и внутрикожные гематомы, обнаруженные сразу после рождения ребёнка. Если в семейном анамнезе нет ничего настораживающего, то при рождении подозрения на гемофилию, как правило, не возникает.

Период освоения ребёнком навыков ползания и ходьбы не обходится без падений и травм. У малышей, страдающих гемофилией, с необычайной лёгкостью возникают синяки, кровоизлияния внутрь мышц и суставов. Кроме того, любознательность заставляет маленького исследователя пробовать «на зубок» различные предметы. В результате слизистые оболочки полости рта легко травмируются, что проявляется кровотечениями длиной в несколько часов и даже дней. Такие симптомы вынуждают маму и папу обращаться к медикам и тщательно обследовать чадо.

Кровотечение у ребёнка с гемофилией возможно даже при прорезывании зубов.

Одним из специфических симптомов болезни являются гемартрозы – кровоизлияния в суставы. Они могут возникать при малейшей травме, а иногда и спонтанно. Чаще всего первые гемартрозы отмечаются в голеностопных суставы. К моменту начала вставания они ещё не обладают достаточной крепостью и легко травмируются. Кровь из повреждённых сосудов проникает в полость сустава. Визуально он отекает и увеличивается в размерах, кожа над ним меняет цвет и приобретает багровый оттенок. Малыш проявляет беспокойство из-за болевого синдрома когда пытается встать на ножки. У старших детей травмам чаще подвергается коленный и локтевой суставы.

У грудничков и детишек младшей возрастной категории кровоизлияние в суставную полость распознаётся непосредственно после скопления в нём крови. Школьники сами могут распознать кровотечение без обращения к врачу.

В случаях тяжёлой гемофилии кровоизлияние постоянно может происходить в один и тот же сустав. Образуется так называемый сустав – мишень.  Позже в нём происходят необратимые изменения, и кровотечения туда происходят уже в отсутствии травмы.

При самых слабых ударах и травмирующих действиях у малыша могут появиться кровоизлияния в мышцы. Их симптомами являются болезненность и припухлость в месте их возникновения. Может измениться цвет кожи над ним.

Иногда ребёнок теряет огромный объём крови в результате кровотечения в подвздошно-поясничную мышцу. Клиника его должна соответствовать шоковому состоянию, но малыша беспокоят только болевые ощущения в паховой области и невозможность выпрямить бедро.

Опасная ситуация, вплоть до жизнеугрожающей, случается при кровотечениях во внутренние органы (дыхательную систему, центральную нервную систему, желудочно-кишечный тракт…), или когда теряется большой объём крови. В таких случаях необходима срочная терапия для замещения факторов свёртывания крови. А уже после её начала ребёнку назначаются необходимые обследования для выяснения характера травмы.

У малышей со слабой гемофилией спонтанных кровотечений обычно не бывает. У них возможны длительные кровотечения из мелких царапин и травм, после удаления зуба. Те же симптомы характерны и для гемофилии типа С.

Виды и причины возникновения психотравмы у детей

В психологии детские травмы делятся на пять видов:

1. отвержение (предательство, игнор, изгнание);

2. разрыв отношений (конфликт, ссора, фразы родителей: «Видеть тебя больше не могу!», «Считай, что я для тебя не существую», «Ты мне больше не сын!»);

3. утрата (потеря любимых близких людей);

4. плохое здоровье;

5. насилие. 

Причинами могут выступать травмирующие события, которые имеют большое значение для ребенка

Часто взрослые даже не понимают, что какими-то действиями провоцируют травмирование детской психики, поэтому так важно знать эти причины.. Самыми распространенными факторами возникновения детских психологических травм являются:

Самыми распространенными факторами возникновения детских психологических травм являются:

Болезни (постоянные простуды, которые ограничивают малыша в прогулках, движении и общении, хронические заболевания, вызывающие боль и тревогу, могут стать причиной неуверенности и беспомощности, а, повзрослев, человек становится патологически мнителен и уделяет повышенное внимание состоянию своего здоровья, постоянно выискивает у себя недомогания, злоупотребляет медикаментами).

Насилие, принуждение со стороны взрослых (когда родители оказывают давление на ребенка «из лучших побуждений», чтобы он вырос достойным и сильным человеком, применяют физическое наказание или кричат, это может дать обратный эффект, и малыш вырастет неуверенным в себе или агрессивным; дети, пережившие физическое насилие, однозначно нуждаются в помощи психотерапевта).

Факт предательства со стороны значимого взрослого (развод, несправедливое отношение) может вызвать у крохи чувство вины, низкую самооценку и стать причиной сложностей в общении со взрослыми и сверстниками.

Недостаток внимания со стороны родителей (дети, не получающие в должном количестве родительские ласку и заботу, будут и сами испытывать сложности в проявлении любви и внимания к другим людям во взрослом возрасте).

Смерть родных может перевернуть всю жизнь ребенка, все его мировоззрение, и послужить причиной его замкнутости и необщительности. В сложных случаях, когда малыша преследует чувство вины, он замыкается в себе, перестает общаться, может потребоваться помощь психотерапевта.

Пренатальный скрининг

Пренатальный скрининг состоит из поиска у плода гена гемофилии, идентифицированного у одного из двух родителей, чтобы узнать его статус в отношении этого нарушения свертываемости крови.

Пренатальный скрининг проходит в два этапа: образец крови матери берется с 10-й недели беременности для определения пола плода. Если это девочка, то исследования на этом заканчиваются, потому что, если оба ее родителя не носители гена гемофилии, риск заболеть гемофилией у нее очень низок. Если это мальчик, биопсия трофобласта или амниоцентез, проводимые с 16-й недели беременности, позволяют узнать, есть ли у него гемофилия.

Как свертывается кровь

Кровь остается в жидком состоянии и может циркулировать в артериальных и венозных сосудах организма, не вытекая из них благодаря множеству сложных механизмов.

Один из таких механизмов — так называемый «гемостаз». Это комплекс многих факторов, заставляющих системы свертывания и фибринолиза (растворения тромбов) оставаться в динамическом равновесии, то есть кровь находится в жидком состоянии, может циркулировать в сосудах, но не выливаться из них.

Правильно функционирующая кровоостанавливающая система в случае повреждения или травмы позволяет подавить сосудистое кровотечение, производя сгусток, и в то же время не позволяет сгустку образовываться в просвете сосуда и закрывать его.

Нарушения кровоостанавливающей системы проявляются чрезмерным кровотечением, называющиеся геморрагическим диатезом, или чрезмерным образованием сгустков, то есть тромбозом.

Для правильного свертывания крови необходимо взаимодействие активированных тромбоцитов и так называемого белкового комплекса — факторы свертывания крови, участвующие в коагуляционном каскаде. Тромбоциты, слипаясь, создают на месте поврежденного сосуда пробку, изначально препятствующую оттоку крови. Однако эта пробка нестабильна и требует дополнительных стабилизирующих средств, иначе кровотечение быстро вернется. Элемент, укрепляющий пластинчатую пробку — белок (фибрин), способный, как следует из названия, продуцировать длинные волокна, образующие разветвленную сеть. Эта сеть стабилизирует и укрепляет пластинчатую пробку, создавая тромбоцитарно — фибриновый сгусток.

Однако фибрин не существует в организме в готовом активном виде, так как большая легкость его связывания с другими фрагментами и образования сети очень быстро вызвала бы его полное израсходование и немедленную закупорку просвета сосудов. Фибрин образуется «по требованию» в результате сложной многостадийной реакции из циркулирующего в крови неактивного белкового продукта — фибриногена. В этом, так называемом каскаде свертывания участвует более десятка различных белков, называемых факторами свертывания. В основном это белки, обнаруженные в плазме крови, и белок, содержащийся в мембранах клеток – тканевом факторе.

Недостаток витамина К приводит к тому, что факторы, вырабатываемые в печени, не активируются. Следовательно, реакция свертывания крови не может протекать должным образом, что приводит к повышенной склонности к кровотечениям (в основном из носа, десен, желудочно-кишечного тракта и мочевыводящих путей). Дефицит витамина К в нормальных условиях возникает редко, так как он вырабатывается в достаточных для организма количествах микроорганизмами, находящимися в кишечнике. Дефицит витамина К может возникнуть:

• в результате длительного курса антибиотика, вызывающего «кстати» уничтожение кишечных микроорганизмов;
• при заболеваниях кишечника, поджелудочной железы и печени, когда нарушается пищеварение и всасывание жиров, носителей этого витамина;
• у новорожденных, потому что в их кишечнике изначально нет необходимого количества бактерий, необходимых для его образования (обычно его вводят ребенку после родов);
• в результате применения пероральных антикоагулянтных препаратов, так называемых антивитаминов К (это особая ситуация искусственно вызванного, кажущегося дефицита витамина К) — эти препараты блокируют его действие. Это приводит к состоянию, аналогичному дефициту витамина К. Однако, в отличие от фактического его дефицита, степень подавления системы свертывания крови с помощью лекарств запланирована и контролируется лабораторно с помощью соответствующей дозировки лекарств, таким образом, чтобы риск кровотечения был приемлемым, и при этом имелся наиболее благоприятный лечебный эффект.

Что провоцирует / Причины Гемофильной инфекции у детей:

Haemophilus influenzae – грамотрицательные плеоморфные палоч­ковидные или кокковидные клетки, размер которых составляет 0,2—0,3×0,5—2 мкм. Они располагаются парами или по-одиночке, также могут формировать короткие цепочки или группы. На плотных средах формируют мелкие колонии круглой формы, без цвета, диаметром до 1 мм.

Haemophilus influenzae неподвижны, не образуют спор, но могут образовывать капсулярные формы, которые, как считается, обладают патогенными свойствами. Возбудитель вырабатывает эндотоксин. Выделяют 6 серотипов, обозначающихся латинскими литерами от а до f. Микроорганизм патогенный лишь для человека.

Патологическая анатомия

Изменения во внутренних органах, костно-суставной системе и т. д. являются следствием массивных кровотечений и кровоизлияний (ишемия органов, изменения в костях, суставах, мышцах в результате образования осумкованных, оссифицированных гематом, кист и др.).

В межмышечных гематомах быстро (включается внешний механизм свертывания) образуются сгустки. Такие гематомы плохо рассасываются и в дальнейшем подвергаются организации, а при повторных кровоизлияниях образуются псевдоопухоли, достигающие больших размеров. Повторные кровоизлияния в суставы являются причиной нарушения их функции.