Этиология и патогенез
Железодефицитные анемии могут быть обусловлены рядом причин. Повторные кровопотери, даже необильные и скрытые, ведут к потере железа, истощению его резервов в организме и развитию латентного дефицита железа, а затем хронической постгеморрагической Железодефицитной анемии. Причиной кровопотерь часто являются маточные кровотечения, реже жел.-киш., почечные, легочные и др.
Железодефицитная анемия может развиваться под влиянием экзогенных факторов. Так, анемия, связанная с недостатком железа в пище, отмечается у детей, находящихся на однообразном молочном питании, особенно при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком. Для развития Ж. а. у новорожденных может иметь значение дефицит железа у матери во время беременности. В СССР и других экономически развитых странах алиментарная Ж. а. у взрослых встречается редко — при длительной однообразной, преимущественно молочной диете. В развивающихся странах среди необеспеченных слоев населения алиментарная недостаточность может быть причиной анемий гораздо чаще. Другие экзогенные факторы (инфекции, интоксикации, глистные инвазии) влияют на эндогенные механизмы обмена и утилизации железа, что приводит к его перераспределению и развитию относительного дефицита.
Эндогенная недостаточность железа может быть следствием повышенного расхода железа в периоды роста и созревания организма, а также беременности, лактации. Причиной Ж. а. у девушек в пубертатном периоде (ранний, или ювенильный, хлороз) может явиться повышение потребности организма в железе в связи с ростом, появлением менструальных кровотечений, угнетающим действием эстрогенных гормонов на синтез гема. Ж. а. у взрослых женщин обычно связана с маточными кровотечениями (дисфункциональными или на почве фибромиомы матки). Нарушение абсорбции железа и других веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.
Железодефицитная анемия может быть обусловлена как каждым из перечисленных факторов в отдельности, так и одновременным сочетанием всех или ряда из них. Возможно развитие Ж. а. на фоне хрон, воспалительного процесса, бластоматозов (ранее они объединялись понятием «симптоматические хлоранемии»). В этих случаях, помимо дефицита железа, который носит перераспределительный характер, имеет место миелотоксическое действие основного процесса на гемопоэз.
Патогенез Ж. а. заключается в нарушении синтеза гема из-за недостатка железа в организме и развитии истинного дефицита железа (с истощением его резервов) или в нехватке железа для эритропоэза вследствие перераспределения.
Гейнрих (Н. С. Heinrich, 1970) различает следующие стадии развития дефицита железа: 1) прелатентный дефицит железа, определяемый гистохимически по отсутствию гемосидерина в макрофагах ретикулогистиоцитарной системы костного мозга, а косвенно — на основании повышенной кишечной абсорбции железа; 2) латентный дефицит железа, характеризующийся снижением концентрации сывороточного железа и повышением общей и особенно латентной железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС и ЛЖСС); 3) железодефицитная (гипосидеремическая) анемия с дальнейшим снижением содержания железа в организме и нарушением гемоглобинизации эритроцитов.
Современные представления о патогенезе дефицита железа и развитии Ж. а. опираются на исследования обмена железа в нормальных и патол, условиях. Потеря железа при повторных кровотечениях или недостаточность его всасывания в связи с уменьшением поступления с пищей, а также нарушением абсорбции ведет к уменьшению резервов железа, снижению сывороточного железа и повышению ОЖСС и особенно ЛЖСС с уменьшением процента насыщения переносчика железа— трансферрина (сидерофилина). В результате снижается транспорт железа в костный мозг и уменьшается его включение в клетки эритропоэтического ряда путем микропиноцитоза из ретикулярных клеток или прямой передачи от трансферрина через рецепторные участки ретикулоцитов. При этом снижается поступление в клетку железа, необходимого для синтеза гема.
Следствием нехватки железа для синтеза гема является увеличение протопорфирина в эритроцитах при некоторых формах Ж. а. В условиях дефицита железа резервы его мобилизуются для нужд эритропоэза, что ведет к уменьшению, в частности, костномозгового депо железа. Нарушение образования гема и гемоглобинизации эритробластов является конечной фазой недостаточности эритропоэза, вызванной истинным или перераспределительным дефицитом железа в организме.
Диагностика анемии у детей
Диагностика анемии у детей основывается на проведении следующих исследований:
- сбора анамнеза;
- медицинского осмотра;
- лабораторных исследований;
- инструментальной диагностики.
Лабораторные исследования
В общем анализе крови определяются следующие показатели:
- уровень гемоглобина и эритроцитов;
- концентрация и количество гемоглобина в эритроците;
- свойство и качественные характеристики гемоглобина;
- ретикулоциты;
- гематокрит (соотношение клеток крови к плазме);
- количество других форменных элементов крови (например, лейкоциты, тромбоциты).
Существуют следующие показатели нормального содержания эритроцитов (в одном литре крови) у детей:
- у новорожденных 4,3 – 7,6×10 в двенадцатой степени/л;
- в один месяц 3,8 – 5,6×10 в двенадцатой степени/л;
- в шесть месяцев 3,5 – 4,8×10 в двенадцатой степени/л;
- с одного года до двенадцати лет диапазон нормы эритроцитов составляет 3,5 – 4,76×10 в двенадцатой степени/л.
Существуют следующие нормы показателей гемоглобина у детей:
- в первые три дня жизни ребенка составляет 180 – 240 г/л;
- к первому месяцу норма гемоглобина в крови составляет 115 – 175 г/л;
- с шести месяцев до шести лет показатель гемоглобина в среднем равен 105 – 140 г/л;
- с семи до двенадцати лет диапазон нормы гемоглобина составляет 110 – 160 г/л.
Лабораторными критериями анемии для детей разных возрастных групп являются:
- снижение уровня гемоглобина менее ста г/л для детей в возрасте от одного месяца до пяти лет;
- снижение уровня гемоглобина менее 115 г/л для детей в возрасте от шести до одиннадцати лет;
- снижение уровня гемоглобина менее 120 г/л для детей в возрасте от двенадцати до четырнадцати лет.
| Гипопластические (апластические) анемии |
| Врожденные гемолитические анемии |
| Острая постгеморрагическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия |
| B12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия |
| Железодефицитная анемия |
Инструментальная диагностика
При анемии могут быть назначены следующие инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, органов малого таза;
- эндоскопическое исследование – осмотр желудка и кишечника при помощи фиброгастродуоденоскопии и колоноскопии;
- электрокардиография (ЭКГ) – исследование сердца, характеризующееся регистрацией электрических полей образующихся при работе сердца;
- рентген легких;
- компьютерная томография – послойное исследование органов и тканей с помощью рентгеновского излучения.
Прогноз при железодефицитной анемии
Причиной затруднений в лечении железодефицитной анемии может быть:
- неправильно выставленный диагноз;
- неустановленная причина дефицита железа;
- поздно начатое лечение;
- прием недостаточных доз препаратов железа;
- нарушение режима приема медикаментов или диеты.
Осложнениями железодефицитной анемии могут быть:
- Отставание в росте и развитии. Данное осложнение характерно для детей. Оно обусловлено ишемией и связанными с ней изменениями в различных органах, в том числе в ткани головного мозга. Отмечается как задержка физического развития, так и нарушение интеллектуальных способностей ребенка, которые при длительном течении заболевания могут оказаться необратимыми.
- Анемическая кома. Развитие комы обусловлено критическим снижением доставки кислорода к головному мозгу. Внешне это проявляется потерей сознания, отсутствием реакции на речь и болевые раздражители. Кома является опасным для жизни состоянием, требующим срочной медицинской помощи.
- Развитие недостаточности внутренних органов. При длительном дефиците железа и наличии анемии могут поражаться практически все органы человека. Наиболее характерным является развитие сердечной недостаточности, почечной недостаточности и печеночной недостаточности.
- Инфекционные осложнения. Часто рецидивирующие инфекции могут сопровождаться поражением внутренних органов и развитием сепсиса (попадания гноеродных бактерий в кровоток и ткани организма), что особенно опасно у детей и людей пожилого возраста.
Симптомы анемии у детей
К общим симптомам анемии у детей можно отнести следующие проявления:
- бледность кожи и слизистых;
- слабость;
- выраженная утомляемость;
- психологическая лабильность;
- боязливость;
- повышенная нервозность;
- раздражительность;
- немотивированный субфебрилитет (повышение температуры от 37 до 38 градусов по Цельсию);
- снижение аппетита;
- избирательный аппетит;
- зябкость рук и ног;
- кожный зуд;
- снижение мышечного тонуса;
- ночное недержание мочи.
Нередко наблюдаются патологические изменения внешнего вида ребенка, проявляющиеся:
- изменением зубов (кариес);
- изменением волос (истончение, выпадение волос, сечение);
- изменением кожи (сухость, трещины, ангулярный стоматит);
- изменением глаз (голубоватый оттенок склер);
- изменением ногтей (искривление, ломкость, поперечная исчерченность).
Иммунная система |
|
Сердечно-сосудистая система |
|
Пищеварительная система |
|
Нервная система |
|
Лечение железодефицитной анемии
Диета при железодефицитной анемии
Примерное содержание железа в различных продуктах питания
| Название продукта | Содержание железа в 100 г продукта |
| Продукты животного происхождения | |
| Печень свиная | 20 мг |
| Печень куриная | 15 мг |
| Печень говяжья | 11 мг |
| Яичный желток | 7 мг |
| Мясо кролика | 4,5 – 5 мг |
| Баранина, говядина | 3 мг |
| Куриное мясо | 2,5 мг |
| Творог | 0,5 мг |
| Коровье молоко | 0,1 – 0,2 мг |
| Продукты растительного происхождения | |
| Плоды шиповника | 20 мг |
| Морская капуста | 16 мг |
| Чернослив | 13 мг |
| Гречка | 8 мг |
| Семена подсолнечника | 6 мг |
| Смородина черная | 5,2 мг |
| Миндаль | 4,5 мг |
| Персик | 4 мг |
| Яблоки | 2,5 мг |
Лечение железодефицитной анемии медикаментами
внутривенное или внутримышечноенапример, после удаления части двенадцатиперстной кишкипри массивной кровопотере Медикаментозная терапия железодефицитной анемии
| Название препарата | Механизм лечебного действия | Способ применения и дозы | Контроль эффективности лечения |
| Гемофер пролонгатум | Препарат сульфата железа, восполняющий запасы данного микроэлемента в организме. | Принимать внутрь, за 60 минут до или через 2 часа после еды, запивая стаканом воды. Рекомендуемые дозы:
Перерыв между двумя последующими приемами железа должен составлять не менее 6 часов, так как в этот период клетки кишечника невосприимчивы к новым дозам препарата. Длительность лечения – 4 – 6 месяцев. После нормализации уровня гемоглобина переходят на поддерживающую дозу (30 – 50 мг/сутки) еще на 2 – 3 месяца. | Критериями эффективности лечения являются:
Данные критерии используются для контроля эффективности лечения всеми препаратами железа. |
| Сорбифер Дурулес | Одна таблетка препарата содержит 320 мг сульфата железа и 60 мг аскорбиновой кислоты, которая улучшает всасывание данного микроэлемента в кишечнике. | Принимать внутрь, не разжевывая, за 30 минут до еды, запивая стаканом воды. Рекомендуемые дозы:
После нормализации уровня гемоглобина переходят на поддерживающую терапию (20 – 50 мг 1 раз в сутки). | |
| Ферро-фольгамма | Комплексный медикамент, который содержит:
Данный препарат назначается женщинам во время беременности (когда повышается риск развития дефицита железа, фолиевой кислоты и витаминов), а также при различных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, когда нарушается всасывание не только железа, но и многих других веществ. | Принимать внутрь, за 30 минут до еды, по 1 – 2 капсулы 2 раза в день. Период лечения – 1 – 4 месяца (в зависимости от основного заболевания). | |
| Феррум Лек | Препарат железа для внутривенного введения. | Внутривенно, капельно, медленно. Перед введением препарат необходимо разбавить в растворе хлорида натрия (0,9%) в пропорции 1:20. Доза и длительность применения определяются лечащим врачом индивидуально в каждом конкретном случае. При внутривенном введении железа высок риск передозировки, поэтому данная процедура должна выполняться только в условиях стационара под контролем специалиста. |
и другие вещества Вещества, влияющие на усвоение железа
| Медикаменты, способствующие всасыванию железа | Вещества, препятствующие всасыванию железа |
|
|
Переливание эритроцитов
Показаниями к переливанию эритроцитов являются:
- массивная кровопотеря;
- снижение концентрации гемоглобина менее 70 г/л;
- стойкое снижение систолического артериального давления (ниже 70 миллиметров ртутного столба);
- предстоящее хирургическое вмешательство;
- предстоящие роды.
Клиническая картина
Течение заболевания хроническое рецидивирующее. Характерны бледность кожи и слизистых оболочек, одутловатость лица, слабость, физическую утомляемость и психическая вялость, одышка при движениях, частые головокружения, шум в ушах.
Хроническая кислородная недостаточность тканей в связи с анемией ведет к нарушению функционального состояния печени, сердечной мышцы и других органов. При объективном обследовании отмечаются тахикардия, анемические сердечные шумы (систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови), шум волчка на яремных венах, повышение скорости кровотока. На ЭКГ признаки диффузной гипоксии миокарда, при поликардиографии (см.) — снижение сократительной функции миокарда при длительно существующей анемии. Дефицит железа проявляется извращением вкуса (pica chlorotica) — пристрастие к мелу в различных видах, иногда углю, известке, сухой крупе; больному нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов; характерны трофические изменения ногтей — появляется продольная или поперечная исчерченность, иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихия); развивается сидеропеническая дисфагия (симптом Россолимо—Бехтерева или Пламмера — Винсона). При эзофагоскопии и рентгенол, исследовании видны атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода и спастическое сужение его начальной части. Перечисленные симптомы нередко обнаруживаются уже в стадии латентного гипосидероза и предшествуют развитию анемии.
Картина крови характеризуется гипохромной анемией — снижением концентрации гемоглобина и низким цветным показателем (0,6—0,5 и ниже). Число эритроцитов может быть нормальным, но обычно также снижается, хотя и в меньшей степени, чем гемоглобин. Морфологически отмечается гипохромия эритроцитов, их макроцитоз, анизопойкилоцитоз (см. Гемограмма). При наличии макроцитоза с гипохромией эритроцитов можно предполагать сочетание дефицита железа и B12-витаминной недостаточности.
Диагноз
Диагноз ставят на основании описанных симптомов и результатов специальных исследований. 1. Определение сывороточного железа, ОЖСС и ЛЖСС с вычислением процента насыщения трансферрина; повышение ОЖСС и особенно ЛЖСС со снижением сывороточного железа и процента насыщения трансферрина свидетельствует о железодефицитном характере анемии или наличии латентного дефицита железа без анемии; атрансферринемия или сочетание протеинопривного и железодефицитного генеза анемии могут вести к снижению ОЖСС наряду с гипосидеремией. 2. Определение резервов железа путем введения в организм комплексона десферала (десферриоксамина), который, соединяясь с негемоглобиновым железом тканей, выводит его из депо в кровяное русло и выделяется с мочой: уменьшение мочевой экскреции железа при десфераловой пробе говорит об истощении резервов железа в организме при Ж. а., обнаруживает их снижение при латентном дефиците железа, позволяет контролировать пополнение резервов при железотерапии; десфераловая проба дифференцирует истинный и перераспределительный дефицит железа — при последнем мочевая экскреция железа бывает повышена, несмотря на гипосидеремию (блокирование железа в ретикулогистиоцитарной системе). 3. Определение костномозговых резервов железа (сидеробластов и сидероцитов): внутриклеточное негемоглобиновое железо костного мозга можно исследовать с помощью не только световой, но и электронной микроскопии, позволяющей проследить процесс включения железа в эритроидные клетки путем микропиноцитоза и установить переход его гранул в митохондрии. 4. Изучение порфиринового обмена (см. Порфирины), который связан с обменом железа в синтезе гема: при истинной Ж. а. часто отмечается увеличение порфиринов, особенно свободных протопорфиринов, в эритроцитах; при инфекционных анемиях вследствие нарушения порфиринового обмена преобладает увеличение копропорфирина и снижение протопорфирина.
Железодефицитную анемию следует дифференцировать с железорефрактерной анемией (см.), протекающей с гипохромией эритроцитов. Для уточнения характера нарушения обмена железа определяют уровень транспортного железа сыворотки, проводят десфераловую пробу, подсчитывают количество сидероцитов и сидеробластов костного мозга.
Причины железодефицитной анемии
Причиной дефицита железа в организме может быть:
- недостаточное поступление железа с пищей;
- повышение потребности организма в железе;
- врожденный недостаток железа в организме;
- нарушение всасывания железа;
- нарушение синтеза трансферрина;
- повышенная кровопотеря;
- алкоголизм;
- применение лекарственных препаратов.
Недостаточное поступление железа с пищей
Основными причинами недостаточного поступления железа в организм являются:
- длительное голодание;
- вегетарианство;
- однообразная диета с малым содержанием животных продуктов.
при условии, что мать не страдает железодефицитным состоянием
Повышенные потребности организма в железе
ввиду отсутствия менструальных кровотечений Причины повышенной потребности в железе у беременных женщин
| Причина | Примерное количество расходуемого железа |
| Увеличение объема циркулирующей крови и количества эритроцитов | 500 мг |
| Железо, передаваемое плоду | 300 мг |
| Железо, входящее в состав плаценты | 200 мг |
| Кровопотеря во время родов и в послеродовом периоде | 50 – 150 мг |
| Железо, теряемое с грудным молоком за весь период кормления | 400 – 500 мг |
грудного вскармливания
Врожденный недостаток железа в организме
Причиной врожденного дефицита железа в организме может быть:
- тяжелая железодефицитная анемия у матери;
- многоплодная беременность;
- недоношенность.
Нарушение всасывания железа
кишечникаК уменьшению всасывания железа в двенадцатиперстной кишке может привести:
- Энтерит – воспаление слизистой оболочки тонкого кишечника.
- Целиакия – наследственное заболевание, характеризующееся непереносимостью белка глютена и связанным с этим нарушением всасывания в тонком кишечнике.
- Helicobacter Pylori – инфекционный агент, поражающий слизистую оболочку желудка, что, в конечном итоге, приводит к уменьшению секреции соляной кислоты и нарушению всасывания железа.
- Атрофический гастрит – заболевание, связанное с атрофией (уменьшением размеров и функции) слизистой оболочки желудка.
- Аутоиммунный гастрит – заболевание, вызванное нарушением работы иммунной системы и выработкой антител к собственным клеткам слизистой оболочки желудка с последующим их разрушением.
- Удаление желудка и/или тонкой кишки – при этом уменьшается как количество образуемой соляной кислоты, так и функциональная площадь двенадцатиперстной кишки, где происходит всасывание железа.
- Болезнь Крона – аутоиммунное заболевание, проявляющееся воспалительным поражением слизистой оболочки всех отделов кишечника и, возможно, желудка.
- Муковисцидоз – наследственное заболевание, проявляющееся нарушением секреции всех желез организма, в том числе слизистой оболочки желудка.
- Рак желудка или двенадцатиперстной кишки.
Повышенная кровопотеря
Причиной хронической кровопотери может быть:
- язва желудка или двенадцатиперстной кишки;
- геморрой;
- неспецифический язвенный колит (воспаление слизистой толстого кишечника);
- болезнь Крона;
- полипоз кишечника;
- распадающиеся опухоли желудочно-кишечного тракта (и другой локализации);
- грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
- эндометриоз (разрастание клеток внутреннего слоя стенки матки);
- системная красная волчанка;
- системный васкулит (воспаление кровеносных сосудов различной локализации);
- сдача крови донорами более 4 раз в год (300 мл донорской крови содержат около 150 мг железа).
Применение лекарственных препаратов
Препаратами, которые могут вызвать дефицит железа в организме, являются:
- Нестероидные противовоспалительные средства (аспирин и другие). Механизм действия данных препаратов связан с улучшением текучести крови, что может привести к появлению хронических внутренних кровотечений. Кроме того, они способствуют развитию язвы желудка.
- Антациды (Ренни, Алмагель). Данная группа препаратов нейтрализует или уменьшает скорость выделения желудочного сока, содержащего соляную кислоту, необходимую для нормального всасывания железа.
- Железосвязывающие препараты (Десферал, Эксиджад). Данные препараты обладают способностью связывать и выводить из организма железо, причем как свободное, так и входящее в состав трансферрина и ферритина. В случае передозировки возможно развитие железодефицитного состояния.
B12-дефицитная анемия у детей
желудкамикрофлорыС током крови витамин B12 поступает в:
- красный костный мозг, где участвует в образовании эритроцитов;
- печень, где осуществляется его депонирование;
- центральную нервную систему, где он принимает участие в синтезе миелиновой оболочки, которая окружает нервные волокна.
Причины B12-дефицитной анемии у детей
К основным причинам B12-дефицитной анемии у детей относятся:
- дисбиоз (изменение нормальной микрофлоры) кишечника вследствие развития патогенной флоры;
- недостаточное поступление витамина В12 с пищей;
- наличие гельминтов;
- дефицит фактора Кастла вследствие таких патологий как врожденные нарушения синтеза внутреннего фактора, атрофический гастрит;
- повышенная потребность в витамине B12, например, в период быстрого роста организма у детей, активно занимающихся спортом.
Симптомы B12-дефицитной анемии у детей
При В12-дефицитной анемии у детей наблюдаются следующие симптомы:
- слабость;
- бледность кожных покровов, нередко с желтушным оттенком (вследствие поражения печени);
- изменение консистенции и цвета языка (язык приобретает лакированную поверхность и ярко-красный цвет);
- ощущение жжения языка;
- одышка;
- чувство покалывания в руках и ногах;
- потеря обоняния;
- снижение массы тела;
- трудности при ходьбе и, как следствие, неровная походка;
- скованность движений;
- расстройство интеллекта;
- возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).
Диагностика B12-дефицитной анемии у детей
В клиническом анализе крови характерными будут следующие показатели:
- снижение гемоглобина и количества эритроцитов;
- увеличение цветного показателя – выше 1,5;
- увеличение эритроцитов в размере (макроцитоз);
- включения в эритроцитах – тельца Жолли и кольца Кебота;
- наличие в крови различных форм эритроцитов (пойкилоцитоз);
- снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов;
- увеличение уровня лимфоцитов и ретикулоцитов.
пункцииС целью обнаружения патологических процессов в желудочно-кишечном тракте и печени больному могут быть назначены следующие методы инструментальной диагностики:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и селезенки;
- фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) – исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки;
- ирригоскопия – исследование тонкого кишечника;
- колоноскопия – исследование толстого кишечника.
Лечение B12-дефицитной анемии у детей
диетуВитаминотерапияДиетотерапия
Говяжья печень | |
Свиная печень | |
Куриная печень | |
Осьминог | |
Скумбрия | |
Сардина | |
Мясо кролика | |
Говядина | |
Свинина | |
Баранина | |
Треска | |
Карп | |
Голландский сыр | |
Куриные яйца | |
Сметана |
до шести месяцев | |
с шести до двенадцати месяцев | |
от одного года до трех лет | |
от четырех до шести лет | |
от семи до десяти лет |
ФесталПанкреатин
